بیماری نورومیلیت اپتیکا؛ نبرد خاموش با اعصاب

بیماری نورومیلیت اپتیکا؛ چالش بزرگ سیستم ایمنی

نورومیلیت اپتیکا (NMO)، که به نام بیماری دویک یا اختلال طیف نورومیلیت اپتیکا (NMOSD) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری خودایمنی نادر است که سیستم عصبی مرکزی را هدف قرار می‌دهد. این بیماری به‌طور خاص اعصاب بینایی و نخاع را درگیر می‌کند و در موارد نادر ممکن است مغز را نیز تحت تأثیر قرار دهد. برخلاف تصورات گذشته که آن را زیرمجموعه‌ای از مولتیپل اسکلروزیس (MS) می‌دانستند، تحقیقات نشان داده‌اند که NMO یک بیماری متمایز با ویژگی‌ها و مکانیسم‌های خاص خود است. این مقاله به بررسی جامع تعریف، انواع، علائم، علل، تشخیص، درمان و عوارض این بیماری می‌پردازد.

بیماری نورومیلیت اپتیکا چیست؟

نورومیلیت اپتیکا زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول‌های سالم خود، به‌ویژه میلین (لایه محافظ اعصاب)، حمله می‌کند. این حملات معمولاً عصب بینایی (که سیگنال‌های بصری را از چشم به مغز منتقل می‌کند) و نخاع را درگیر می‌کنند. این بیماری نادر است و تخمین زده می‌شود که تنها حدود 4,000 نفر در ایالات متحده به آن مبتلا باشند. NMO می‌تواند به‌صورت تک‌فازی (یک حمله مداوم) یا عودکننده (حملات متناوب با فاصله‌های طولانی) ظاهر شود. نوع عودکننده شایع‌تر است و زنان، به‌ویژه زنان جوان، بیشتر از مردان در معرض ابتلا به آن هستند، در حالی که نوع تک‌فازی به‌طور مساوی بین هر دو جنس دیده می‌شود.

انواع نورومیلیت اپتیکا

این بیماری در دو شکل اصلی بروز می‌کند:

• نوع عودکننده: شایع‌ترین نوع است که با حملات دوره‌ای مشخص می‌شود. زنان بیشتر از مردان به این شکل مبتلا می‌شوند و علائم ممکن است پس از هر حمله بدتر شوند.

• نوع تک‌فازی: شامل یک حمله منفرد است که می‌تواند یک ماه یا بیشتر طول بکشد. این نوع به‌طور یکسان در مردان و زنان رخ می‌دهد.

علائم بیماری نورومیلیت اپتیکا

علائم نورومیلیت اپتیکا به‌صورت حملات اپیزودیک ظاهر می‌شوند و شدت آن‌ها از خفیف تا شدید متغیر است. این علائم به دو دسته اصلی تقسیم می‌شوند:

1. نوریت اپتیک (التهاب عصب بینایی)

• درد چشم: اغلب با حرکت چشم تشدید می‌شود.

• کاهش بینایی: شامل تاری دید، مشکل در تشخیص رنگ‌ها یا حتی نابینایی کامل در یک یا هر دو چشم.

• مشکلات دید در نور کم: فعالیت‌هایی مانند رانندگی در شب دشوار می‌شود.

2. میلیت (التهاب نخاع)

• ضعف یا فلج: بسته به محل آسیب در نخاع، ممکن است اندام‌های فوقانی یا تحتانی درگیر شوند. در موارد شدید (مانند درگیری نخاع گردنی)، تنفس نیز ممکن است مختل شود.

• اسپاسم دردناک: انقباضات غیرارادی عضلات.

• درد شدید: ناشی از فشار روی نخاع یا سیگنال‌های نادرست عصبی.

• اختلال در کنترل مثانه و روده: از دست دادن توانایی کنترل ادرار یا مدفوع.

3. علائم مغزی (نادر)

در موارد نادر، مغز نیز درگیر می‌شود و ممکن است علائمی مانند گیجی، تشنج یا کما (به‌ویژه در کودکان) بروز کند. درگیری نواحی حیاتی مانند هیپوتالاموس یا ساقه مغز می‌تواند خطرناک باشد.

تفاوت با مولتیپل اسکلروزیس (MS)

اگرچه NMO و MS هر دو بیماری‌های التهابی سیستم عصبی هستند، تفاوت‌های کلیدی دارند:

• سرعت پیشرفت: NMO معمولاً سریع‌تر و شدیدتر از MS است.

• آزمایش خون: آنتی‌بادی‌های خاص (مانند AQP4-IgG) در NMO قابل‌تشخیص‌اند، اما MS آزمایش خونی اختصاصی ندارد.

• ام‌آرآی مغز: در مراحل اولیه NMO معمولاً طبیعی است، اما در MS اغلب ناهنجاری‌هایی دیده می‌شود.

• علائم خاص: تهوع، استفراغ و سکسکه در NMO شایع‌ترند، اما در MS نادر هستند.

علل بیماری نورومیلیت اپتیکا

علت دقیق NMO هنوز ناشناخته است، اما به‌عنوان یک بیماری خودایمنی، با فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی مرتبط است. در بیش از 95٪ موارد، سابقه خانوادگی گزارش نمی‌شود، اما حدود 3٪ بیماران خویشاوندانی با این بیماری دارند. ارتباط قوی با سایر بیماری‌های خودایمنی (مانند دیابت نوع 1 یا روماتیسم مفصلی) نیز مشاهده شده است. آنتی‌بادی‌هایی مانند آکواپورین-4 (AQP4-IgG) یا MOG-IgG در خون بسیاری از بیماران یافت می‌شوند که به پروتئین‌های سیستم عصبی حمله می‌کنند. این حملات ممکن است پس از عفونت یا به‌صورت خودبه‌خود آغاز شوند.

تشخیص نورومیلیت اپتیکا

تشخیص NMO نیازمند رد سایر بیماری‌های مشابه و انجام آزمایش‌های تخصصی است:

• معاینه عصبی: بررسی قدرت عضلانی، حس، بینایی و هماهنگی.

• ام‌آرآی: تصویربرداری از مغز، نخاع و عصب بینایی برای شناسایی التهاب یا ضایعات.

• آزمایش خون: شناسایی آنتی‌بادی‌های AQP4-IgG (در بیش از 70٪ موارد) یا MOG-IgG.

• شیر نخاعی: بررسی مایع مغزی-نخاعی برای تشخیص التهاب و تمایز از MS.

• توموگرافی انسجام نوری (OCT): ارزیابی آسیب عصب بینایی.

گزینه‌های درمانی نورومیلیت اپتیکا

NMO بیماری لاعلاجی است، اما درمان‌ها می‌توانند علائم را مدیریت کرده و از حملات بعدی جلوگیری کنند:

درمان حاد:

• کورتیکواستروئیدها: برای کاهش التهاب، معمولاً به‌صورت وریدی تجویز می‌شوند.

• پلاسمافرزیس: تعویض پلاسما برای حذف آنتی‌بادی‌های مضر.

• ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG): تزریق آنتی‌بادی‌های سالم برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی.

درمان طولانی‌مدت:

• سرکوب‌کننده‌های ایمنی: مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات برای کاهش حملات.

• داروهای هدفمند: اکولیزوماب، اینبیلیزوماب و ساتraliزوماب (تأییدشده توسط FDA) که آنتی‌بادی‌های معیوب را مهار می‌کنند.

عوارض نورومیلیت اپتیکا

بدون درمان مناسب، NMO می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند:

• نابینایی دائمی یا کاهش شدید بینایی

• فلج یا ضعف مزمن اندام‌ها

• اسپاسم و سفتی عضلانی

• اختلالات مثانه و روده

• افسردگی و خستگی مزمن

سؤالات متداول درباره بیماری نورومیلیت اپتیکا

1. آیا NMO مسری است؟

خیر، این یک بیماری خودایمنی است و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی‌شود.

2. زمان بهبودی پس از درمان چقدر است؟

بسته به شدت حمله و پاسخ بدن، زمان بهبودی متفاوت است.

3. چه کسانی بیشتر در معرض خطر هستند؟

زنان جوان و افرادی با سابقه بیماری‌های خودایمنی در معرض خطر بیشتری قرار دارند.

4. آیا نورومیلیت اپتیکا با ام‌اس (MS) یکسان است؟

خیر، اگرچه شباهت‌هایی دارند، NMO سریع‌تر و شدیدتر است و با آنتی‌بادی‌های خاص (مثل AQP4) در خون تشخیص داده می‌شود.

5. آیا این بیماری قابل درمان است؟

خیر، درمانی قطعی ندارد، اما با داروهای ضدالتهاب، سرکوب‌کننده‌های ایمنی و پلاسمافرزیس می‌توان علائم را مدیریت کرد.

نتیجه‌گیری

نورومیلیت اپتیکا یک بیماری نادر و پیچیده است که نیازمند تشخیص سریع و درمان مؤثر است. اگرچه قابل‌شفای کامل نیست، پیشرفت‌های اخیر در داروهای هدفمند امید به بهبود کیفیت زندگی بیماران را افزایش داده است. آگاهی از علائم و مراجعه به‌موقع به پزشک می‌تواند از آسیب‌های دائمی جلوگیری کند. تحقیقات همچنان در جریان است تا علل دقیق و درمان‌های بهتری برای این بیماری کشف شود.

گردآوری:بخش سلامت ستاره آبی